Síndrome de
Prader-Willi (2000)
Síndrome de Prader-Willi (SPW) é a primeira desordem humana genômica em que os genes são expressos diferencialmente com base na mãe de origem. Crianças com SPW apresentam a composição corporal profundamente anormal, com um fenótipo (aparência) semelhante, como se vê no DGH clássico. A administração de GH a crianças DGH não só restaura o crescimento linear, mas também promove o crescimento da massa corporal magra, diminui a massa de gordura, aumento da oxidação das gorduras e gasto de energia total do corpo, aumenta a densidade mineral óssea e melhora os factores de risco cardiovasculares. Quando a terapia de GH está atualmente fadada ao fracasso do crescimento secundário a SPW, esses outros benefícios só podem justificar um processo de tratamento com GH.
Pequenos para a idade gestacional (2001)
Pequenos para a idade gestacional (PIG) é definido como peso ou comprimento ao nascer pelo menos 2 desvios padrão (SDS) abaixo da média de idade gestacional. Independentemente destas crianças nascerem prematuramente ou a termo, a maioria dos bebês PIG apresentam um crescimento pós-natal suficiente para normalizar a sua altura por 2 anos de idade. Isto é referido como ganho de crescimento. Vários estudos têm mostrado que a maioria dos PIG se beneficiam de tratamento com GH e atingem uma altura normal de adulto.
Baixa estatura
idiopática (2003)
Estatura baixa idiopática (ISS) é definida como uma condição na qual a altura de um indivíduo é mais do que 2 desvios padrão (DP) abaixo da média correspondente à altura para uma determinada idade, sexo e grupo populacional, sem evidência sistêmica, endócrino, nutricional ou anomalias cromossômicas . Especificamente, as crianças com ISS têm peso normal e são GH suficiente. O tratamento com GH aumenta a altura adulta média atribuída ao tratamento com GH (duração média de 4-7 anos) em crianças com ISS por 3,5-7,5 cm em comparação com controles, com o próprio pré-tratamento dos pacientes previu-se alturas de adultos, ou com controle de não-tratamento ou grupos de controle com placebo. Não houve problemas de segurança com GH incomuns em pacientes que têm ISS.
AUTORES PROSPECTIVOS
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como Saber Mais:
1. Crianças com SPW apresentam a composição corporal profundamente anormal, com um fenótipo (aparência) semelhante, como se vê no DGH clássico...
http://crescercriancasjuvenil.blogspot.com
2. Pequenos para a idade gestacional (PIG) é definido como peso ou comprimento ao nascer pelo menos 2 desvios padrão (SDS) abaixo da média de idade gestacional...
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3. O tratamento com GH aumenta a altura adulta média atribuída ao tratamento com GH (duração média de 4-7 anos) em crianças com ISS por 3,5-7,5 cm em comparação com controles...
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AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Prof. Dr. J. Santos Caio Jr, Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Dra. Henriqueta Verlangieri Caio, Endocrinologista, Medicina Interna-Van Der Häägen Brazil – São Paulo –Brasil, Franke D, Zivicnjak M, Ehrich JH. Tratamento hormonal de crescimento de insuficiência renal crescimento durante a infância e primeira infância. Pediatr Nephrol. 2009; 24:1093-6. Baxter L, Bryant J, Caverna CB, Milne R. hormônio de crescimento recombinante para crianças e adolescentes com síndrome de Turner. Banco de Dados Cochrane Syst Rev. 2007: CD003887. Bolar K, Hoffman AR, Maneatis T, Lippe B segurança a longo prazo da hormona de crescimento humana recombinante em síndrome de Turner. J Clin Endocrinol Metab. 2008; 93:344-51. Carrel AL, Myers SE, POR Whitman, Allen DB. Benefícios do tratamento com GH a longo prazo na síndrome de Prader-Willi: um estudo de 4 anos. J Clin Endocrinol Metab. 2002, 87:1581-5. Whitman BY, Myers S, Carrel A, Allen D. O impacto comportamental do tratamento hormonal de crescimento para crianças e adolescentes com síndrome de Prader-Willi: um de 2 anos, estudo controlado. Pediatria. 2002, 109: E35.
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